每周四是NEJM阅读时间。363卷21期的这期新英格兰医学杂志，发布于2010年11月18日。
本周新英格兰医学杂志聚焦于：囊性纤维病的治疗新进展：VX-770；对HIV病人进行肾移植的认识；心梗后病人使用n–3脂肪酸的效果；综述是关于流感疫苗的话题；临床治疗中详述了二磷酸盐与骨质疏松的治疗；临床图片展示了Meckel憩室和在昏迷病人中推下颚手法；病例报告中是一个56岁男性出现咳嗽、低氧和皮疹。
———————————原创文章——————————————————-
1. VX-770治疗囊性纤维化伴G551D-CFTR突变 Effect of VX-770 in Persons with Cystic Fibrosis and the G551D-CFTR Mutation
囊 性纤维化（Cystic fibrosis, CF）是一种常染色体隐形遗传病，由于编码CF跨膜电导调节蛋白（ CF transmembrane conductance regulator,CFTR）的基因突变导致的多系统损害，包括肺、胃肠道及汗腺。目前的治疗手段主要是对症。而文章里的VX-770——这种CFTR 的增效剂——是一种全新的治疗思路：再也不用出现严重症状（肺部感染、呕吐、便秘…）后再修修补补，现在可以直捣核心增强CFTR功能从病根上预防临床症 状的出现。体外试验证实VX-770能增加野生型和有缺陷的细胞表面CFTR蛋白活性，并且在G551D-CFTR突变的细胞中产生最大效果。
此 随机安慰剂对照试验旨在观察VX-770在体内试验的安全性和疗效。入组39名有G551D-CFTR突变的CF患者，出现了6起严重副作用，包括弥漫性 皮疹及血糖、尿糖升高，VX-770能够提高鼻上皮及汗腺中CFTR离子通道的功能，也能改善肺功能，这意味着其潜在的临床价值。
对此，Michael J. Welsh有评论曰： 在美国对新生儿进行CFTR突变筛查已很普遍，这对干预此病是一个很好的机会。理想的情况是在肺部出现炎症反应及纤维化之前，就及早进行CFTR预防治 疗。然而，如果要给有CFTR缺陷的孩子进行终身治疗，则需要有药物剂量、治疗时间、撤药时间、停药间隔等详实的数据。同时，对VX-770等CFTR增 效剂的研究也能让我们掌握更多关于CF的病生理知识。
2. HIV患者接受肾脏移植的结果 Outcomes of Kidney Transplantation in HIV-Infected Recipients
HIV患者肾脏损害发展到终末期肾病（ESRD）时常常需要肾移植，而这方面的经验很缺乏。此研究对150名经过严格筛选的HIV患者接受肾移植后进行了最长3年的随访，以观察肾移植治疗的安全性和有效性。
患 者1年和3年生存率分别为94.6％和88.2，相应的平均移植成活率分别为90.4％和73.7％，这些数据介于为老年人（≥65岁）做肾移植和所有人 群的肾移植数据之间。1年和3年的排异率分别是31%和41%，比预期要高。在此期间，HIV感染（包括稳定的CD4+T细胞数及较少的HIV并发症）得 到很好的控制。
患者的1年和3年生存率和移植成活率都比较高，HIV感染相关的并发症并没增加。然而排异率却出人意料地高，这提示我们需要研究更好的免疫抑制治疗。
评论说：此研究已表明肾移植能够极大改善HIV+ESRD患者的生存质量，下一步是发现有效的治疗方式，以防止HIV相关性肾病进展到ESRD。
3. 心梗后:n–3脂肪酸与心血管事件的发生 n–3 Fatty Acids and Cardiovascular Events after Myocardial Infarction
不 饱和脂肪酸常出现在保健品之列，很多厂家在宣传产品的时候都会说吃EPA、DHA啊这些神乎其神的东东可以降血脂、降血压、减少心血管事件……简直可以包 治百病了。那么这些n-3类不饱和脂肪酸（EPA：二十碳五烯酸、DHA：十二碳六烯酸、ALA：植物性α-亚麻酸）是否对心梗后的心血管事件有预防作用 呢？
从假说走向研究，D. Kromhout等人对4837名老年患者（60-80岁，78%为男性）进行了40个月的多中心、双盲、安慰剂对照试验，4组患者分别接受 EPA+DHA、ALA、EPA+DHA+ALA和安慰剂，试验终点为心血管事件的发生，包括致命或非致命心血管事件及介入治疗。
结论呢~会令很多保健品公司失望了：小剂量的EPA-DHA或ALA并没有显著降低心梗后心血管事件的发生率。算了，得了心梗还是好好控制血压、降血脂、抗凝治疗吧，吃鱼油不管用滴~
———————————临床治疗——————————————————-
4. 二磷酸盐治疗骨质疏松 Bisphosphonates for Osteoporosis
一 位67岁的女性1年前停止了激素替代治疗，之后出现背痛及身高变矮3.8cm。DXA示骨密度降低，诊为骨质疏松。1年后出现了11胸椎的压缩性骨折。血 尿检查除外了继发的骨质疏松症。为防止椎体骨折，患者给予口服二磷酸盐治疗。此综述介绍了二磷酸盐治疗骨质疏松的机制、临床证据、用法及副作用等。
———————————综述———————————————————–
5. 未来的流感疫苗 Current Concepts: Influenza Vaccines for the Future
每 年，流感的季节性流行都会在全球范围内造成严重的疾病和死亡，流感疫苗是一线的预防和控制措施。现在的疫苗诞生于鸡蛋，其复杂的生产工艺和较长的生产时间 长已经不适应对有效、快速、可靠疫苗的需求，尤其是在流感大流行事件中，需要我们有更多的应变能力。未来的流感疫苗会是什么样？细胞培养疫苗已经过 时，DNA重组才是王道。欲知未来，请看Influenza Vaccines for the Future
——————————-MGH的病例报道————————————————–
6. Case 35-2010 — A 56-Year-Old Man with Cough, Hypoxemia, and Rash
故事发生在秋季，一名56岁男子因咳嗽、低氧血症和皮疹被送往在医院。曾用过阿奇和左氧，但都不能控制其症状。既往曾去过草原、沙漠和山区。这个貌似细菌感染的病例却有几点突出的不符合之处，鉴别诊断围绕肺部阴影伴嗜酸粒细胞增多展开，你能想到哪些鉴别诊断呢？
—————————–医疗法律，伦理和人权———————————————–
7. 电子病历时代的医疗事故责任 Medical Malpractice Liability in the Age of Electronic Health Records
在 人们为电子病历时代的到来欢呼时，也不可忽视技术革新带来的风险，比如电子病历(electronic health records，EHRs) 会对医疗事故责任造成怎样的影响。文章探讨了医疗事故与EHR四大核心功能（临床结果的记录，检验及影像系统，电子医嘱录入，和临床决策支持）的关系，还 讨论到电子病历的安全问题，以及当EHR成为标准后的整体影响。
———————————观察———————————————————–
8. 在云端——悬而未决的医疗伦理问题 Up in the Air — Suspending Ethical Medical Practice