为啥在周围神经病中惨遭毒手的往往是比较长的神经纤维呢？比如糖尿病性神经病中往往是下肢的感觉神经受到损害。而对于身体的其他细胞来说，物理上的长度似乎都不是它们的软肋。NEJM杂志中《微管、轴突运输和神经疾病》一文则从基础研究的角度分析了这个问题。

原来的确是因为神经元的轴突都太长了，在轴突和和胞体之间存在着一条“传送带”——微管，它负责在为轴突提供各种“战备物资”，同时把“伤员”运回后方。这条传送带又由一个个由两个微管蛋白亚单位组成的“原件”——小管（tubule）所构成的。小管连的越多，传送带就越长，相反小管越少，传送带就越短。

最近发现编码小热敏休克蛋白（sHSP）的基因HSP1和HSP8的突变会导致遗传性轴索神经病。sHSP能够和未折叠的蛋白结合，阻碍蛋白间的聚集，而其编码基因HSP1和HSP8的突变则使sHSP与其目标蛋白——小管——的结合更加紧密，因此HSP1和HSP8的突变使得小管难以聚合成微管，从而降低了微管的活动度。

传送带运行不畅，势必会影响整个神经细胞的功能，而且传动带越长，这样的影响就会越大，所以在临床上，许多周围神经病都是长度依赖性的，越长的神经越容易惨遭毒手。

来源：《新英格兰医学杂志》2011-12-15 基础研究的临床意义

Microtubules, Axonal Transport, and Neuropathy. Erika L.F. Holzbaur, Ph.D., and Steven S. Scherer, M.D., Ph.D.N Engl J Med 2011; 365:2330-2332.