电影《最爱》为我们呈现了一群艾滋病患者的辛酸生活史,相信大家对于临终前他们一个个骨瘦如柴、面容憔悴的样子印象很深,然而,电影终归是电影,它不会把更多的镜头放到病人症状的描写。其实,全身各个系统都难逃艾滋病的魔爪。本期的NEJM病例报告带我们来认识艾滋病对于神经系统的影响。

患者是一位35岁的女性,她生于非洲,6年前移居美国。1天前患者开车时不幸发生了交通事故,当时她没有系安全带,与迎面开了的一辆车发生了低速的冲撞。据目击者声称,当时患者没有任何体表受伤和意识丧失的表现,然而奇怪的是患者却出现了行为异常。迅速就诊于外院急诊,检查发现患者有定向力障碍,无外伤,生命体征正常。常规的血、尿、便实验室检查无异常。看到这里,你是否想到了脑挫伤或者出血的可能呢?好吧,让我接着给你讲。外院迅速做了非增强头部CT,结果显示大脑两个半球均有明显的低密度区,无挫伤或出血。于是外院静脉给予地塞米松后转至本院。经医生询问,患者自诉轻度头痛,不能回忆发生的事故。那么,究竟是为什么一起低速的正面冲撞,在没有造成患者外伤以及脑挫伤和出血的情况下,患者竟然出现了行为异常和头痛呢?且让我们一起跟随患者的记忆,回到4年前吧。

4年前,患者妇科检查显示重度宫颈非典型增生,之后的HIV检查实验证实患者为HIV感染者。CD4 T-淋巴细胞计数为211/cm3,血浆HIV RNA水平为476,000 copies/ml。无丙肝、乙肝、梅毒或结核的合并感染,巨细胞病毒CMV血清抗体阳性。遂开始抗逆转录病毒治疗,随访示CD4 T-淋巴细胞计数在200/cm3以下,血浆HIV RNA水平降低指400copies/ml。2年前,患者出现渐进性加重的头痛,外院行脑脊液CSF检查示CSF淋巴细胞异常增多。外院给予静脉注射阿昔洛韦,2个月后患者头痛缓解。6个月后,患者因再次出现严重头痛,全身不适,光过敏,呕吐,步态异常等就诊于本院急诊,头部增强MRI显示软脑膜弥漫性增强,T2加权象和FLAIR象显示大脑半球,基底节区及脑桥背部有广泛的不对称高信号存在。单纯疱疹病毒HSV-2型血清抗体阳性,CSF分析提示无菌性的炎症表现,最后诊断为Mollaret’s脑膜炎(复发性无菌性脑膜炎)。静脉给予阿昔洛韦10天症状缓解。1年前,患者再次出现头痛,为持续性钝痛,无其他伴随症状,就诊于本院神经科,眼底检查示双侧视乳头水肿,患者基本的认知筛查正常。2周之后腰穿示颅内压为38cmH2O,其余检查见原文表格1和2。

给予患者乙酰唑胺,患者拒服药。1个月后随访患者头痛进一步加重,视乳头水肿消失,头部MRI示硬脑膜高信号,两侧大脑半球白质广泛性融合信号异常。随后几个月,患者偶有头痛的发作和轻度健忘,未经治疗可缓解。

患者既往曾患细菌性肺炎,轻度抑郁,因宫颈糜烂行子宫切除。患者既往用药有洛匹那韦、利托那韦、恩曲他滨、替诺福韦、伐昔洛韦和帕罗西丁等。

患者现任某卫生管理部门职员。目前婚姻状况离异,未生育。偶尔饮酒,否认抽烟和使用违禁药物史。曾有5个性伴,目前性生活不活跃。

患者一姐姐死于艾滋病,父母和其他兄妹均体健。无家族性神经病史。

听完了患者以上的叙述,你心中是豁然开朗还是疑团重重?正常情况下一个艾滋病患者反复出现的炎症性头痛,我们都会倾向于某种继发的神经系统感染,然而一次又一次的腰穿CSF检查否定了我们的假设,那么患者的反复非感染性神经系统炎症到底是怎么回事呢?

医生给患者做了体格检查,结果大概是这样的:患者神智异常,定向障碍,言语尚可。瞳孔等大等圆,直径3mm,对光反射灵敏。深反射亢进,跖反射双侧均伸性。神经科其余查体均正常。

进一步的实验室检查:头部增强MRI检查显示大脑白质广泛弥漫的信号异常,分布与4个月之前的检查不同,部分区域出现信号增强,其他区域出现新的信号异常。

这时候,你的诊断是什么呢?关于艾滋病对于神经系统的影响你还能想到哪些呢?医生给我们的鉴别诊断分别是:慢性脑膜脑炎伴脑白质异常(Chronic meningoencephalitis with white matter abnormalities)、HIV相关神经认知改变(HIV-associated Neurocognitive Disorders)、HIV相关的脑白质病(HIV-associated Leukoencephalopathy)、免疫再筑症候群(Immune Reconstitution Inflammatory Syndrome)。

想知道最终的诊断是什么吗?请阅读本期NEJM病例报告:Case 18-2011: A 35-Year-Old HIV-Positive Woman with Headache and Altered Mental Status。