图/Charles     文/六倍体小飞麦

狼疮(Lupus)是一种可以累及全身脏器的自身免疫性疾病。累及到肾脏就会出现以血尿、蛋白尿等为表现的狼疮性肾炎(lupus nephritis, LN)。2003年国际肾脏病学会（ISN）和肾脏病理学会（PRS）结合多年的临床和病理经验修订了狼疮肾炎的病理组织学分类，针对以往病理学分类的不足，发表了新的分型标准，来看下图：

I型的病理是轻微系膜型（图上的“微小病变”属笔误~），如1楼的墙壁轻微有些裂缝。

II型是系膜增生性狼疮肾炎，如图上2楼是“2”片“增生”的叶子“系”着“膜”。

III型是局灶性狼疮肾炎，“局灶”是指受累肾小球<50%。可以看到图中3楼破坏的墙壁面积小于50%，只露出“3”根立柱。

IV型是弥漫性狼疮肾炎，“弥漫”是指受累肾小球>50%。图中可见破坏的墙壁面积大于50%，“4”根立柱全部裸露，灰尘“弥漫”。

V型是膜性狼疮肾炎，可以理解为类似水立方的“五”边形“膜”。

VI型是严重硬化型狼疮肾炎，超过90％的肾小球呈现球性硬化，不再有活动性病变

这是最基本的狼疮肾炎I到VI型的图说，值得注意的是III型和IV型主要是受累程度上的差别，分水岭是受累肾小球是否达到50%。III、VI型病变要区分活动性病变（A）、慢性病变（C）还是活动性病变和慢性病变混合（A/C），根据病变活动程度决定治疗方案。VI型病变还要区分是VI-S（弥漫性节段性）还是IV-G（弥漫性球性），目前的循证医学证据表明这两种亚型之间存在症状、治疗和预后方面的差异。

附：狼疮性肾炎的病理学分型（ISN/RPS, 2003）

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Ⅰ型，轻微系膜型LN (ClassⅠ,Minimal mesangial LN)

光镜下肾小球正常，但荧光（和/或电镜）显示免疫复合物存在

Ⅱ型，系膜增生性LN (Class Ⅱ,Meangial proliferstive LN)

光镜下可见单纯系膜细胞不同程度的增生或伴有系膜基质增宽及系膜区免疫复合物沉积

荧光和电镜下可有少量的上皮下或内皮下免疫复合物伴同沉积

Ⅲ型，局灶性LN (Class Ⅲ，Focal LN)

活动性或非活动性病变，呈局灶性（受累肾小球少于全部的50％）及节段性或球性的肾小球毛细血管内增生、膜增生和中重度系膜增生，或有新月体性形成，典型的局灶性的内皮下免疫复合物沉积，伴有或无系膜病变

Ⅲ(A)：活动性病变：局灶增生性LN

Ⅲ(A/C):活动性和慢性病变：局灶增生和硬化性LN

Ⅲ(C):慢性非活动性病变伴有肾小球硬化：局灶硬化性LN

●应注明活动性和硬化性病变的肾小球的比例

●应注明肾小管萎缩、肾间质细胞浸润和纤维化、肾血管硬化和其他血管病变的严重程度（轻度、中度和重度）和比例

Ⅳ型，弥漫性LN (Class Ⅳ，Diffuse LN)

活动性或非活动性病变，呈弥漫性（受累肾小球超过去全部的50％）节段性或球性的肾小球毛细血管内增生、膜增生和中重度系膜增生，或呈新月体性GN，典型的弥漫性内皮下免疫复合物沉积，伴有或无系膜病变。又分两种亚型：（Ⅳ-S）LN：即受累肾小球超过50％，并呈节段性病变，（Ⅳ-G）LN：即受累肾小球超过50％，并呈球性病变

出现弥漫性白金耳样病变时，即使轻度或无细胞增生的LN，也归入Ⅳ型弥漫性LN

Ⅳ-S(A)：活动性病变：弥漫性节段性增生性LN

Ⅳ-G(A)：活动性病变：弥漫性球性增生性LN

Ⅳ-S(A/C)：活动性和慢性病变：弥漫性节段性增生和硬化性LN

Ⅳ-G(A/C)：活动性和慢性病变：弥漫性球性增生和硬化性LN

Ⅳ-S(C)：慢性非活动性病变伴有硬化：弥漫性节段性硬化性LN

Ⅳ-G(C)：慢性非活动性病变伴有硬化：弥漫性球性硬化性LN

●应注明活动性和硬化性病变的肾小球的比例

●应注明肾小管萎缩、肾间质细胞浸润和纤维化、肾血管硬化和其他血管病变的严重程度（轻度、中度和重度）和比例

Ⅴ型，膜性LN (Class Ⅴ，Membranous LN)

肾小球基底膜弥漫增厚，可见球性或节段性上皮下免疫复合物沉积，伴有或无系膜病变。Ⅴ型膜性LN可合并Ⅲ型或Ⅳ型病变，则应作出复合性诊断，如Ⅲ＋Ⅴ，Ⅳ＋Ⅴ等，并可进展为Ⅵ型硬化型LN

Ⅵ型，严重硬化型LN (Class Ⅵ, Advanced sclerosing LN)

超过90％的肾小球呈现球性硬化，不再有活动性病变