解决临床问题 “直角”
患者男，25岁，因腹胀不适到急诊就诊。患者12周前发现自己腹围不断增长，疑心为饮酒所致；但患者戒酒后症状并无缓解，同时伴有早饱、疲乏和劳力性呼吸困难。
点评：孤立腹胀往往是胃肠道功能紊乱所致，例如肠易激综合征等。一旦腹胀伴有早饱、疲乏和呼吸困难，应考虑更严重的情况，如腹水，胃肠道麻痹、肠梗阻或腹腔内肿物。腹部不适还有可能是脂肪泻或者炎症性肠病，尤其对于年轻人，要考虑酒精相关性胃炎、肝炎或胰腺炎。早饱提示胃被肿物充盈或受到临近增大脏器的压迫，还有可能是胃的运动受损。呼吸困难有可能是胃肠道功能紊乱造成的贫血表现，或者是右心衰竭，或者是限制性心包炎造成的肝淤血及腹水。腹水合并腹胀本身也可使得肺容积变小而造成呼吸困难。
既往患者曾有抑郁病史。2年前在佛罗里达度春假时曾患肺炎，当时医生告诉他肺和心脏有“液体”。患者平时服用西酞普兰，必要时服用氯硝西泮。患者吸烟，曾有几年每天饮6瓶啤酒，每周还会狂欢一次，饮12瓶啤酒。患者没有输血史和纹身，没有静脉吸毒史。家族史不详。体检：患者表情略有不适，不发热，血压137/87.脉率67，呼吸14，氧饱和度99%（未吸氧）。床头抬高30度时未发现患者颈静脉搏动。双肺清，心音规律，无杂音、摩擦音或奔马律。患者腹部紧张，有移动性浊音和轻度弥漫性压痛。患者无黄疸，腹壁静脉曲张或毛细血管扩张。下肢温暖，无水肿。余体检正常。
点评：腹壁紧张和移动性浊音强烈提示腹水。但患者并无皮肤或肝硬化的表现。患者曾有类似胸膜渗出和心包渗出，更倾向于考虑为弥漫性浆膜炎过程，例如系统性红斑狼疮，结核等，开始可能表现为肺炎，现在可能累及腹膜。尽管患者的家族史不详，但遗传性肝病如血色病或wilson病均有可能。正常的颈静脉压和心脏体检以及无水肿表现不符合限制性心包炎或心衰。
患者白细胞10300，血红蛋白143。，血小板179000.血钠138，钾4.2，肌酐80，血糖5.4，谷草转氨酶23，谷丙转氨酶29，碱性磷酸酶122，总胆红素35.9，直胆17.1，总蛋白73，白蛋白41.脂肪酶14U/dL。PT12.7秒，INR1.2，部分凝血活酶29.9秒。
心电图提示窦性心律，右房增大，腹部B超显示大量腹水，脾大，肝回声轻度增强，腹盆腔CT提示大量腹水和脾大。
点评：除了胆红素水平增高外，患者没有肝硬化的证据。右房增大提示可能存在心衰，尽管起初的体检没有提示外周水肿和颈静脉怒张。颈静脉压应重新评估，因为体位的变化可能会造成压力上升。患者脾大，肝回声增强，但不大像失代偿期的酒精性肝病，因为患者年轻，且实验室检查不支持。应考虑同时累及肝脾的疾病如淋巴瘤，结核或结节病。
患者做了腹穿，放出3.5升澄明黄色腹水。腹水化验白细胞245，红细胞1095，白蛋白25（血清腹水蛋白梯度1.6g/dL），总蛋白47，乳酸脱氢酶106，淀粉酶18，甘油三酯0.6，革兰氏染色阴性。细菌和真菌培养阴性，快速抗酸染色阴性，分支杆菌培养可疑，未找见肿瘤细胞。
点评：SAAG升高提示门脉高压（漏出液）是腹水的原因。肝硬化，心衰和布加综合征均有可能。腹膜肿瘤和结核病的可能性在下降。腹水检查提示不像感染性腹水和恶性肿瘤。心源性腹水可有如上表现，应行超声心动，评估右室功能，心包和肺动脉压。
乙肝，丙肝，HIV，抗核抗体检测均阴性。α1-抗胰蛋白酶水平为224/dL，血清铁蛋白水平为602ng/ml,转铁蛋白饱和度为13%，铜蓝蛋白水平为33mg/dL。BNP为101pg/ml，甲胎蛋白为3.2ng/ml. 24小时尿铜为24微克，肝脏核磁提示轻度非特异性实质小叶，无门静脉或肝静脉血栓。
点评：实验室检测多种慢性肝病均阴性，血管也无梗阻。需注意其他肝后因素造成的腹水。低BNP不支持心室衰竭，但在缩窄性心包炎，BNP可以有这种变化。
经颈静脉肝活检提示细胞周纤维化，肝窦扩张，符合慢性静脉出口梗阻。但无肝硬化。操作中提示右心房静脉压升高，无门-体静脉压力梯度。经胸超声心动图操作困难，但结果提示左心室大小和功能正常，无瓣膜疾病，轻度右房右室增大。观察到异常“反弹”的室间隔，右室收缩压估计为20mmHg，右房收缩压为5mmHg。
点评：门体压力梯度消失除外了肝性门静脉高压。肝活检结果提示慢性淤血。目前鉴别诊断的要点在于肺高压与缩窄性心包炎，限制性心肌病也是要考虑。室间隔“反弹”可能提示右心室压力过负荷或左右心之间相互依存——这通常见于缩窄性心包炎。多普勒超声有助于区分缩窄性心包炎和限制性心肌病。没有心脏周围增厚的证据，但是MRI和CT对此敏感性更高。有心导管能够探得特征性血流动力学改变。
心导管检查提示右心房压均衡升高，肺毛压30mmHg，肺动脉压45/30mmHg.右心室舒张压30，左心室舒张压30.心指数显著降低。右心导管显示吸气时上腔静脉压显著增高(Kussmaul’s 征)，右心室压力曲线呈根号型，左右心室相互依存明显。冠脉造影正常。胸部CT提示小的非特异性纵隔及腋窝淋巴结肿大，无心包增厚。心脏核磁提示双心室增大，下腔静脉和肝静脉扩张，室间隔弹跳，心包轻度增厚。
点评：检查结果符合缩窄性心包炎。体检结果未显示颈静脉压力升高可能是检查方法有误。大多数缩窄性心包炎为特发，但本例2年前的胸膜渗出，心包疾病以及纵隔、腋窝淋巴结肿大和肺部结节均提示系统性疾病。实验室检查不符合狼疮，急性结核可能是患者之前肺炎的病因。结节病可能被误诊为肺炎，但弥漫性浆膜受累的结节病并不常见。淋巴瘤是一个考虑，但是淋巴瘤不能解释患者两年前的症状。手术后应行组织学分析和培养，但此类缩窄性心包炎有50%可能找不到具体原因。
患者行心包切除术，症状很快好转。病理检查提示心包纤维化，革兰氏染色，抗酸染色，细菌、真菌培养均阴性。术后7个月患者减重13.6公斤，体力活动改善，也不再腹胀。
【评论】
本例腹水是一个罕见的病因。在美国，腹水最常见的原因是肝硬化，肿瘤，右心衰竭，结核，胰腺疾病，以及一些罕见的感染和血液病。年轻人肝硬化较老年人更少，因此本例应考虑更罕见的原因。当腹水出现时，评估颈静脉压是非常重要的，因为它能区分心源性与非心源性腹水。本例由于此项操作失误导致诊断延迟及更多的检查。
25%的缩窄性心包炎没有外周水肿表现，不到6%的患者仅表现为腹部症状。28%的缩窄性心包炎患者CT或MRI不能提示心包增厚，仅靠外科手术确诊。心导管检出均衡增长的舒张压具有特征性诊断意义。
感谢八爪作者KIWI校稿
本文来源：Michael C. Reed, M.D., Gurpreet Dhaliwal, M.D.,Sanjay Saint, M.D., M.P.H.,The Right Angle. N Engl J Med 2011;364:1350-6